第1511章 马凡综合征
但少年不同寻常的疼痛又让事情朝着不顺利的方向发展。
疼痛持续而剧烈，并且会伴有血压等生命体征的变化，双臂血压差值极大，还有另外一种可能：来之前预估的主动脉夹层应验了。
急性主动脉夹层发作性疼痛是一种病理性的疼痛，不会比分娩痛轻松多少。
之前用的哌替啶肌肉注射主要用于稳定血压和心率，但对止疼起的效果并不大，人这会已经疼得弓起身体，修长的手猛地掐住大腿。
这确实是相当修长，切骨节分明的手。
按照老一辈的说法，这种手长脚长的人就该去弹钢琴。
在忙着把人绑在担架上往外送的时候，芽芽再看人的手。
不止是手指修长，整条手臂几乎要接触到膝盖。
因为疼痛，人弓腰上的担架，所以不妨碍芽芽观察人腰椎侧弯情况。
学校老师跟着一块跑出校门。
上了救护车先连上心电图。
主动脉夹层最怕啥！
主动脉破裂！
被称呼为身体里的炸弹不是白喊的，随着血色蔓延，几分钟内学流光，人就没了。
死得如此迅速的，有25%的概率。
还有50%的概率，一周内会没。
“就像轮胎内壁撕裂开一道口子，血液从裂缝进入主动脉血管壁的内外层之间，造成夹层，一旦外膜经受不住心脏供血的高压，血液就会瞬间喷涌而出，所以人体在几分钟内就会死亡。”
“心电图正常”
小林松了口气，至少能排除心肌梗死。
她发现芽芽还在继续看着患者那过于修长纤细的手指。
这会正看人的手部韧带松不松，幅度大不大。
车子行驶进大院，芽芽率先跑下来。
心外二科主任接到通知后，第一时间赶到急诊科大厅等候。
四五个人帮忙之下，这才把车子稳定的推了下去。
“急诊加强CT”
“尽快抽血，完善诊断，通知配血室，做好血供准备！”
这会再测血压降低，考虑有出血的情况。
一旦出血，那情况可不就是一点半点了。
携带抢救箱患者在吸氧监护状态下医护陪同进行大血管CTA检查
芽芽跟着疾走，一边低声跟心外主任交谈。
她在路上初步的查体，怀疑这个患者是个马凡综合征。
心外主任立刻去看患者的手。
看到‘蜘蛛手’的特征，心外主动给了芽芽一个很有可能的眼神。
患者现在意识还清醒，就是焦虑得不行。
小林始终站在人头侧观察病情变化并做好相应记录，一直安慰人，“怕啥啊，这都到医院了，有事医生还能不管你”
人安慰病人也有一套，“你爸妈很快就来，现在要怕就把我当你姐，我陪着你去检查呢。”
芽芽说“你拇指内收，其余4指握拳！”
人不明所以，但是照着做了。
这人的拇指尖端超出手掌下侧缘！
马凡综合征很明显的拇指征！
“马凡综合征是一种先天性的遗传病，其主要特征就是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。”
“简单点说，这种病是常染色体显性遗传，遗传概率十分明显！
一旦患有这种疾病，人体的硫酸软骨素a或c等黏多糖堆积，从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能，使相应的器官发育不良及出现功能异常。”
表现在心脏瓣膜、大血管则是心血管的病变，也是这种病的主要特征，一般表现为主动脉病变和瓣膜变病！”
作用于眼睛会产生视网膜脱落一类的疾病……
马凡综合征手术的主刀医生，不超过两位数！
这是全国范围内的统计的。
因为要置换的胸腹主动脉分支很多，供应脊髓的肋间动脉、双侧肾动脉、腹腔干、肠系膜上下动脉……等等。
手术绝对没有百分之百的可能。
国外有研究过马凡综合征患者的寿命。
这个病的死因多以心血管时间为为主。
往前推二十年，马凡综合征的生存率大部分在十年以下。
这几年国内外技术进步，一百例患者里十年生存期大概能超过70%。
这个患者发病早，还有得治。
心外科初步接手了这个病历。
CT检查结果一出来，是个A型主动脉夹层。
这是一种极其凶险的心血管疾病，它起病急、进展快、病死率高，未经治疗的急性A型主动脉夹层48小时内死亡率高达50%以上。
急诊会诊一结束，这会患者入院刚好一个小时，一群人风风火火的准备进手术室，由着心脏外科主任实施了急诊大血管置换手术。
芽芽刚往科室走，身后温温柔柔的有人喊。
“芽芽”
她回头立刻惊喜不已，要不是穿的白大褂太脏都得扑上去。
薛爱莲眼角也红了，正准备开口说话，从旁边穿插出来一个人。
“聂医生，有位病人肾动脉破裂”已经是急诊科医生的丁香喊。
芽芽跟薛爱莲都是一怔。
丁香很着急，“原本是一台常规的经皮肾镜手术，因为误伤肾动脉导致闭合性的大出血，手术已经紧急从微创转为开腹。但止血仍然困难，医生做了几次努力，试图找到出血处缝合血管，但一拿开压迫纱布，鲜血就喷涌而出，病人的血压急剧下降，根本无法操作。”
“输血输液，压住出血部位，先把生命体征稳住！”芽芽深深看了薛爱莲一眼，撩起白大褂赶紧迈步。
因为医院不允许跑，怕造成患者心理恐慌，薛爱莲无言的看着芽芽居然是走跑。
就这么一路远去，速度还挺快！
“先阻断主动脉血流，降低破裂肾动脉的压力，才能找到出血点，进而修补血管！”跑远了人还在叨叨。
消毒刷手、穿手术衣、戴手套。
止血球囊的小心置入主动脉，打开球囊，止住血，等芽芽再走出手术室都已经下班了。
薛爱莲居然还在，身边有张院长作陪。
自家院长的脸已经很久没有笑得那么灿烂过来，芽芽不由得多看了几眼。
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